出凝血浅谈之纤维蛋白原
纤维蛋白原，英文名称Fibrinogen，昵称Fib或Fbg，生于肝脏细胞，成糖蛋白之身，闯荡于血液之中，乃凝血因子家族中的NO1.——凝血因子Ⅰ。
“老大”之称名副其实，不单因为其是血液中含量最高的凝血因子，更因为不论是内源性凝血途径中的因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ，还是外源性凝血途径中的因子Ⅲ、Ⅶ，或是共同途径中的因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ，亦或是到处帮忙的因子Ⅳ，所有这些因子耗费精力、层层发力，最终都是为了让纤维蛋白原能变身为纤维蛋白，从而使血液从流动状态变为凝固状态。
纤维蛋白原身居高位，众因子只道其风光无限，却不知其亦每日战战兢兢，身处内忧外患之中。
内忧何处而来？
1. 先天不足
包括先天性纤维蛋白原缺乏症和先天性异常纤维蛋白原血症。
先天性纤维蛋白原缺乏症：是一种常染色体隐性或不完全隐性遗传的凝血缺陷病的纯合子状态，实验室检查显示纤维蛋白原缺乏，含量<50mg/L，PT、APTT、TT可无限延长，血液中即使加入凝血酶亦不凝固，患者有终生出血倾向。本病的杂合子型则表现为先天性低纤维蛋白原血症，出血程度轻。
先天性异常纤维蛋白原血症：是由于纤维蛋白原编码基因缺陷导致纤维蛋白原结构及功能缺陷，为常染色体显性遗传，根据其功能缺陷的不同，可表现为无出血、出血、血栓等，但实验室检查中纤维蛋白原含量可不降低。
2. 后天不足
严重肝病、应用某些药物（如左旋门冬酰胺酶及培门冬酶）等，可导致纤维蛋白原生成减少。
外患何处而来？
在大量出血、弥散性血管内凝血（DIC）及纤溶亢进等情况下，纤维蛋白原可大量丢失、消耗、溶解，水平明显降低，导致凝血功能障碍。
为在江湖中站稳脚跟，纤维蛋白原需时刻对抗内忧外患，使自身浓度维持在2-4g/L。通常情况下，要达到止血功能，其最低浓度要求达到1g/L以上，而在某些特殊情况下，对其浓度要求更高，比如：研究表明维持创伤患者最佳血块形成速率所需的最低阈值为2g/L，而对于围产期患者，纤维蛋白原水平应达到5～6g/L，当其浓度<2g/L时，产后出血风险高达100%。
但纤维蛋白原总有心力交瘁，体力不支的时候，当无法达到止血功能时，则只能请求援助。
目前用于补充纤维蛋白原的血制品主要有血浆、冷沉淀及纤维蛋白原浓缩物。
血浆：
尤其是新鲜冰冻血浆中含有各种凝血因子，但多个研究显示其输注疗效不一，补充纤维蛋白原水平并不稳定，且可能存在输血超负荷的情况，所以并不是最佳外援。常用剂量：10ml/kg-15ml/kg。
冷沉淀：
富含纤维蛋白原、凝血因子Ⅷ、ⅩⅢ、vWF因子和纤维结合蛋白。每单位冷沉淀含200～250 mg纤维蛋白原。临床常用剂量是0.2-0.3U/kg。但是在有单一凝血因子制剂可用时冷沉淀也不宜作为首选外援。
纤维蛋白原浓缩物：
可减少异基因血制品的输注，确保输注效率，减少不良反应，当为最佳外援。国内上市产品主要适应证包括：1.先天性纤维蛋白原减少或缺乏症。2.获得性纤维蛋白原减少症：严重肝脏损伤；肝硬化；DIC；产后大出血和因大手术、外伤或内出血等引起的纤维蛋白原缺乏而造成的凝血障碍。
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