出生12天，左肺被肠道挤扁！省人医多学科联手救回先天性膈疝宝宝
出生才 12 天的安安（化名）过得比普通婴儿艰难得多：她呼吸不畅，使足了吃奶的劲也喝不了几口奶，口唇青紫、哭闹不止。安安的爸妈带着女儿来到江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）儿科求诊。CT 检查显示，安安身体内分隔胸腔和腹腔的膈肌上有个破口，她的肠道通过这个破口滑入胸腔内，将左肺挤得只有薄薄一片，心脏也被挤歪到胸腔右边。
安安的生命危在旦夕！江苏省人民医院 " 新生儿危急重症救治中心 " 多学科团队联手，制定了完善的手术方案，缝好安安膈肌上的破口，让肠道、肺、心脏各归其位。被挤扁的左肺终于鼓了起来，安安终于能再次畅快呼吸了。
△医护团队为安安开展术前准备
肠道错位，挤偏心脏挤扁了肺
安安出生时体重六斤六两，出院后家人却渐渐发现异常。安安出现呼吸急促的情况并逐渐加重，尤其是哭闹、吃奶后尤其明显，口唇发紫。家人觉得不太对劲，于是赶紧带着安安来到江苏省人民医院龙江院区儿科就诊。医生查体发现，安安的左侧胸廓稍稍隆起，两侧并不对称，左肺胸部听不见明显的呼吸音，心脏听诊心跳声竟然在胸部靠右侧。
在完善心超检查后发现，安安的心脏右旋右位，多孔型房间隔缺损，还有轻度的新生儿肺动脉高压。CT 检查发现，安安的左侧胸腔里竟然有肠道的影子，左肺被压得薄薄的，心脏也被些 " 不速之客 " 挤得从胸腔左边移到了右边。
" 正常情况下，我们的胸腔和腹腔被一道肌肉筋膜组织分开，就像一楼二楼之间的隔板，这就是膈肌。如果在胚胎发育中出现异常，遗留缺口，腹腔脏器就容易通过缺口进入胸腔，医学上称膈疝。" 江苏省人民医院儿科副主任崔曙东介绍，从影像检查来看，初步判断安安正是因为膈疝导致了肠道从 " 一楼 " 的腹腔进入了 " 二楼 " 的胸腔。
缝合 5×4 厘米膈肌缺口，回位 " 走错道 " 的肠道
安安的心肺都被挤进来的肠道给压住了，呼吸和血液循环都受到了影响，仅存的半个肺维持不了氧合，情况在不断恶化。如果不及时手术，孩子会因为呼吸、循环衰竭而面临死亡！
儿科立即联系了小儿胸心外科会诊，在与家属充分沟通后，安安被转到了小儿胸心外科准备急诊手术。在麻醉与围术期医学科主任医师蒋秀红及主任医师张斯璧指导下安全高效地完成了新生儿麻醉及动静脉置管，安安的膈疝修补手术开始了。
小儿胸心外科主任顾海涛在安安左胸后外侧切开 4 厘米的口子，逐层进胸，只见小肠、结肠等满满占据了左胸腔。左肺已经明显受压，就像原本鼓胀的塑料袋被抽了真空一样，呈深红色。膈肌破了 5×4 厘米左右的口子，肠道就是通过这缺口挤进了胸腔。" 这种情况是非常危险的，随着宝宝吃奶量增大，挤入胸腔的肠道越来越膨胀，如果卡住发生坏死，后果将不堪设想。" 顾海涛表示。
婴儿胸腔狭小，操作空间受限，心肺功能不健全内脏又稚嫩，要有效地避免对疝入脏器的损伤，并把它们整理归位，手术难度可想而知。在术中，顾海涛小心翼翼将 " 误入歧途 " 的肠道一点点送回了原来的腹腔内，发现宝宝的左后外侧缘完全没有膈肌，给手术造成一定难度，他巧妙地将发育良好的膈肌缝合固定在相应的肋间肌上，完美地手工关闭了膈肌缺口。
修好了 " 楼板 "，安安的局部肺不张立即有了好转，肺表面的颜色也逐渐正常起来。顾海涛表示，因为安安之前的肠道都到了胸腔，所以安安的腹腔发育也不良，容量只有正常孩子的 2/3，把肠道拽回来，" 小房间 " 突然住进了 " 大块头 "，腹腔的压力陡然增加。" 我们一天 4 — 6 次帮孩子揉肚子帮助排气、用药物帮助排便，避免腹腔压力过高影响肠道，也降低膈疝复发的风险。" 术后孩子情况稳定，已经顺利出院。
△顾海涛团队为安安开展手术
发病率万分之二，应早诊还要抓住手术时机
顾海涛介绍，先天性膈疝是一种较为常见的膈肌发育畸形，因为膈肌存在先天缺损，腹腔脏器疝入胸腔的结构性畸形，这种疾病是胚胎在发育中膈肌发育中断导致的，发病率在万分之二左右。先天性膈疝可导致肺发育不良、出生后肺动脉高压等，引起呼吸、循环、消化系统等一系列的病理生理变化，是新生儿急危重症之一，如不做手术治疗，约 75% 的病婴将在一个月内死亡。
先天性膈疝患儿的救治以手术为主。对于处于急性发作期间的新生患儿，为了挽救其宝贵的生命，急诊手术更是与时间的赛跑。顾海涛提醒，科学规律地产检，是发现问题最有效、最直接的方法，但产前检查也不能 100% 检查出来，有 " 漏网之鱼 "，安安就是这个情况。如果产检中就发现先天性膈疝，从产前就需要多学科的联合介入。江苏省人民医院在这些危重先天性畸形的救治能力上有独特的优势，因为医院有一支高水平的产科、新生儿科、小儿心胸外科等多学科团队，实现产前诊断产后治疗一体化服务。
通讯员 曹勇 李悦 现代快报 + 记者 刘峻
（通讯员供图）
（校对 许元华）
